高血圧と家族

アルドステロン症は遺伝性の無い副腎腫瘍での高血圧症

高血圧推定患者は、日本人の3人に1人に当たる約4,000万人とされ、患者の約90%が発症原因が明確とされていない本態性であり、約5%~約10%に当たる約200万人~約400万人の患者が難病指定されている原発性アルドステロン症とされ、残りがその他の2次性高血圧の患者とされています。
原発性アルドステロン症は、副腎皮質の球状帯から分泌されるステロイドホルモンであるアルドステロンが過剰に分泌される事で引き起こされる高血圧症であり、腎臓の上部にある小さな副腎に出来た腫瘍が原因とされています。しかし、重症アルドステロン症と両側副腎過形成の原因遺伝子が、カリウムチャネルに由来する遺伝子KCNJ5の胚性変異により形成されているとされています。
アルドステロン症は、高血圧以外の自覚症状や外観上の異常はありませんが、過剰なアルドステロンにより血液中のカリウムが低下すると全身の脱力感や筋力低下、多尿、夜間尿などの症状が現れます。
過剰分泌されたアルドステロンは、動脈硬化を引き起こし脳卒中や心筋梗塞、心不全、不整脈、腎不全などの重篤な疾患の発症リスクを高めるとされています。
アルドステロン症には、一方の副腎からアルドステロンが過剰分泌される片側性と両側性がありますが、副腎は両方摘出する事は出来無いので、片側性の場合は腹腔鏡による摘出手術を行います。しかし、両側性の場合は、過剰なアルドステロンの作用を抑制する降圧剤を投与しますが、薬物療法は一生涯続ける必要があります。
クッシング症候群は、副腎からコルチゾールが過剰に分泌される遺伝性の無い疾患であり、高血圧症状や筋力低下などの症状の他に、コルチゾールの作用による特徴的な体つきとなる中心性肥満などの症状が現れるのが特徴です。
アルドステロン症もクッシング症候群も、日常生活においては食塩の摂取量を1日6~7gまでと控え、血圧のコントロールをする必要があります。